ХАРАКТЕРИСТИКА ВОЗБУДИТЕЛЯ

Локализация возбудителя. Проникнув в организм возбудитель сначала размножается в региональных лимфоузлах. Обнаружить его здесь можно не ранее, чем через месяц после инокуляции мышей и через несколько месяцев у коз. При экспериментальном заражении мышей per os прионы, проникнув в слюнные железы и ЖКТ, появляются в лимфоузлах и селезенке на первом, в тимусе на втором, в спинном мозге на третьем, в головном мозге на четвертом месяце. Симптомы болезни развиваются на шестом месяце, а через 6 нед животные погибают.

У овец, зараженных прион содержащей суспензией мозга подкожно, возбудитель обнаруживается в селезенке в течение одной недели, после чего следует 2-х недельный период «эклипса», в течение которого ни в одном органе животного не выявляется агент скрейпи. Через 4 нед он вновь появляется в селезенке и лимфоузлах. У овец и мышей прионы проникают во все отделы лимфатической системы и сохраняются там до гибели животного. У коз они первоначально размножаются в лимфоузлах, где он обнаруживаются в период 12-24 мес после инокуляции. У мышей сплеиэктомированных до внутрибрющинного заражения, инкубационный период был более продолжительным, чем у контрольных животных.

Экспериментальная инфекция. До 1936 г. все представления о скрейпи основывались на клинических наблюдениях за животными. В 1936 г. Юоилль и Шнелль показали возможность заражения здоровых овец интрацеребрально и подкожно, используя суспензию головного и спинного мозга больных животных. Инкубационный период продолжался до 1 года. Показано, что естественная резистентность к скрейпи обусловлена генетической предрасположенностью. Возбудитель может пассироваться на козах н передаваться от них овцам. При пассажах агента спрейпи на козах наблюдали два различных синдрома: drowsy (глубокое угенетение, сонливость) н scretching (доминирование явлений зуда и чрезмерной возбудимости). В дальнейших пассажах каждый из них воспроизводился, и у вновь заражаемых животных развивался только переходной синдром.

При интрацеребральном заражении коз (агентом, адаптированным к мышам) симптомы болезни появлялись через 58-77, а при подкожном - через 89-146 нед. При подкожном заражении агент первоначально размножался в лимфоидных тканях (главным образом лимфоузлах). Через 92 нед он был обнаружен в спинном мозге и в стволовой части головного мозга. Клинически болезнь проявлялась тогда, когда концентрация агента в тканях мозга составляла около 3 lg мышиных интрацеребральных ЛД50 на 30 г ткани. Концентрация прионов в слизистой носовой полости, слюнных железах, тканях кишечника была очень низкой.

У зараженных мышей инкубационный период продолжался от 4 до7 мс. Задолго до появления клинических признаков у них отмечалось прогрессивное снижение двигательной активности, а ко времени появления клиники скрейпн начальный спад сменяется подъемом активности. У мышей описано три различные синдрома почесухи: чрезмерная возбудимость (длительность болезни несколько дней); ожирение (более длительное хроническое течение); и летаргия (самый обычный синдром, длительность болезни несколько нед). Во всех случаях исход болезни смертельный.

При периферическом заражении мышей агент сначала размножался в селезенке, а затем уже в мозге.

Культивирование. Помимо восприимчивых животных агент скрейпи культивируется в культуре клеток нейронов мышей. Установлено, что инфекционность агента в культуре перевиваемых клеток SMB связана с плазматическими мембранами.